gfdhfdh: 小儿遗传性血管神经性水肿的检查有哪些如何治疗小儿遗传性血管神经性水肿
小儿遗传性血管神经性水肿的检查有哪些如何治疗小儿遗传性血管神经性水肿
5 Nov 2025 at 06:12pm
一、小儿遗传性血管神经性水肿的病因
小儿遗传性血管神经性水肿的病因
发病原因：
为常染色体显性遗传，C1INHmRNA转录被抑制（I.型），至血清C1INH浓度下降; 另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水准的C1INH，但无功能（II.型），少数先证者为自发突变。
发病机制：
C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s，C4和C2活化，释放血管活性肽和激肽，缓激肽也增加，由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应，产生了发作性，局限性，典型的非凹陷性水肿，这些个体C1启动的机制尚不清楚。
小儿遗传性血管神经性水肿的症状
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发作性皮下组织，胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹，瘙痒，皮肤发红，一般无疼痛，水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位，因肠壁肿胀而产生肠痉挛，呕吐或腹泻，皮下水肿较少见，也可发生致命性的喉水肿， 发病持续2~3天，之后逐渐消退，可在生后前2年发病，但通常在大龄儿童或青春期才严重。
二、小儿遗传性血管神经性水肿的诊断及治疗
小儿遗传性血管神经性水肿的诊断
根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊，C1INH缺陷为特异性诊断指标。
有些SLE病人伴有遗传性血管神经性水肿，应注意鉴别; 喉水肿时与急性喉炎相鉴别; 肠痉挛时与急腹症相鉴别。 本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别，如眼睑部接触性皮炎，早期可类似血管性水肿，但不久局部即出现丘疹，水疱和结痂等多形性皮损，由于昆虫叮咬，刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎，除局部肿胀外尚有发红，发热和压痛等症状以资鉴别。
小儿遗传性血管神经性水肿的治疗
避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。 使用C1INH可用于治疗和长期预防，尚处于实验研究阶段。 半合成雄性激素达那唑（danazol）用于急性发作的预防，可提高血清C1INH水准增高，其机制还不清楚，儿童应慎用。 氨基己酸可用于预防，成人剂量7~8g/d，儿童相应减量。 氨基己酸可致严重肌病，宜用最小有效剂量。 注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。 急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿。 糖皮质激素无作用。
三、小儿遗传性血管神经性水肿的保健方法及并发症
小儿遗传性血管神经性水肿的保健
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一般护理
某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症，核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病; 胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD，X-联无丙种球蛋白血症，严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生，遗传性血管神经性水肿应做到早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）对减少本症的发生非常重要。
小儿遗传性血管神经性水肿的病因
发病原因：
为常染色体显性遗传，C1INHmRNA转录被抑制（I.型），至血清C1INH浓度下降; 另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水准的C1INH，但无功能（II.型），少数先证者为自发突变。
发病机制：
C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s，C4和C2活化，释放血管活性肽和激肽，缓激肽也增加，由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应，产生了发作性，局限性，典型的非凹陷性水肿，这些个体C1启动的机制尚不清楚。
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二、小儿遗传性血管神经性水肿的诊断及治疗
小儿遗传性血管神经性水肿的诊断
根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊，C1INH缺陷为特异性诊断指标。
有些SLE病人伴有遗传性血管神经性水肿，应注意鉴别; 喉水肿时与急性喉炎相鉴别; 肠痉挛时与急腹症相鉴别。 本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别，如眼睑部接触性皮炎，早期可类似血管性水肿，但不久局部即出现丘疹，水疱和结痂等多形性皮损，由于昆虫叮咬，刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎，除局部肿胀外尚有发红，发热和压痛等症状以资鉴别。
小儿遗传性血管神经性水肿的治疗
避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。 使用C1INH可用于治疗和长期预防，尚处于实验研究阶段。 半合成雄性激素达那唑（danazol）用于急性发作的预防，可提高血清C1INH水准增高，其机制还不清楚，儿童应慎用。 氨基己酸可用于预防，成人剂量7~8g/d，儿童相应减量。 氨基己酸可致严重肌病，宜用最小有效剂量。 注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。 急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿。 糖皮质激素无作用。
三、小儿遗传性血管神经性水肿的保健方法及并发症
小儿遗传性血管神经性水肿的保健
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一般护理
某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症，核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病; 胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD，X-联无丙种球蛋白血症，严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生，遗传性血管神经性水肿应做到早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）对减少本症的发生非常重要。
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