gfdhfdh: 血管性血友病的临床表现有哪些？如何治疗血管性血友病患者？
血管性血友病的临床表现有哪些？如何治疗血管性血友病患者？
20 Nov 2025 at 11:31pm
1. 什么是血管性血友病？
血管性血友病，又称冯维勒布兰德病（vWD），于1926年由埃里克冯维勒布兰德首次报道。他发现一个家族中有多名男性和女性成员出现皮肤上皮出血，但深部组织出血较少；患者的出血时间延长，血凝块消退正常，而血友病或血小板无力症患者则不然。vWD是一种临床上常见的遗传性出血性疾病，其发病机制是患者体内血管性血友病的基础因子（冯维勒布兰德因子（vWF））发生改变，导致血浆vWF容量减少或质量异常。VWD的发病率约为千分之一。数据来源：Naomu统计资料。 WD有多种类型，临床出血表现差异很大，血友病的实际病例很复杂，舒张期疾病患者的变化不典型，常见合并疾病的病史和临床综合判断。
vWF是血浆中重要的成分。vWF在止血过程
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中的主要作用是：(1)与血小板膜糖蛋白I (GPI)结合。此外，vWF还能够与糖蛋白IIb-IIIa结合，并参与血小板样聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10 mg/L。当机体处于极度应激状态，例如受到刺激或内部皮肤细胞受损时，血浆vWF水平会升高。vWF以及某些止血和溶血成分是血栓性疾病的独特危险因素。当vWF基础生成受损、输入点改变、修剪点改变或预形成循环停止时，进入血浆的vWF量或质量显著降低，导致正常的止血功能受损，其直接后果是血管性血友病(vWD)。
2. 血管血友病装置的物理临床表现
vWD 多表型染色体染色遗传，少数染色体染色体静脉曲张遗传，性别一致性疾病。
患者的主要临床表现差异很大，易发生皮肤上皮出血、鼻出血、血友病及软组织出血。女性患者常出现月经量过多或产后出血过多。威尔逊病的类型不同，临床问题的严重程度也不同。1型血友病患者很少出现出血过多，或在其他小手术后出血不止，或有家族史。2型血友病患者出血风险中等；重度血友病（3型）患者出血明显。不同家族成员出现出血症状的情况以及重度出血的人数也各不相同。患者的出血倾向可能会随着年龄增长而加重。
血小板型（疾病）血管性血友病：这是一种血小板缺乏症，临床表现与血管性血友病相似。血浆中VWF耗竭，血小板浓度高，血小板计数低，血小板浓缩，既往有不同程度的血小板减少症病史。临床上，患者的主要症状是黏膜出血。GPIb 的存在突然发生变化。
获得性血管性血友病（VWD）：这是一种获得性出血性疾病，通常患者既往无出血史，且有家族史，多见于晚年发病。Inshu VIII、vWF：Ag sum vWF：Rco水平下降是常见表现；vWF多层体异常。获得性VWD通常伴有其他基础疾病，如综合性骨增生性疾病、淀粉相关疾病、良性或恶性B细胞疾病、腺体功能减退以及自身免疫性疾病。某些小的实体器官（特别是肾母细胞）、心脏或血管狭窄（即主动脉狭窄）也可能受累，其他可能相关的因素包括：综合环、下行、合心等。
3. 血管性血友病的实际经历是类似的。
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出血时间延长和部分凝血激活时间增加：然而，2B型vWF属于正常情况，后者在低浓度微生物（0.4~0.6mg/ml）诱导的血小板聚集（RIPA）中出现（正常浓度：0.8~1.0mg/ml）。少数vWD患者vWF水平正常，但体成分异常。此时，需要进行凝固电泳或交叉免疫电泳来观察vWF分子量及其比例的差异。此外，还可以测定vWF与因子VIII的结合能力（vWF:FVIII.B），vWF与胶原蛋白的结合能力（vWF:CB）也可用于测定vWF的结合能力。
vWD的实验结果可能与患者体内的实际情况不完全一致，造成临床诊断困难。英国血液学会制定的vWD诊断指南临床回顾如下：（1）出血时间敏感性较低，慢性出血患者可能出现正常或延长出血，可省略过度筛分试验，但需综合判断止血状态；（2）血小板功能检测可替代出血时间检测，用于评估可能的出血性疾病，但需重复检测，若重复检测结果正常，则可排除vWD；（3）vWF抗原选择法可用于检测1%血小板vWF:RCo。目前的ELISA检测方法对2型vWD的敏感性较低；（4）同时进行vWF:RCo和vWF胶原结合试验已证实vWF活性，且对2型vWD的检测能力较高。 （5）在RIPA检测时，微生物的最终浓度选择在0.5至1.25 mg/ml之间；（6）采用vWF多体分析辅助vWD类型鉴定；（7）由于误诊率降低，采用不同时间点的样本获得同源vWF抗原预激活结果。
4. 血管性血友病的治疗
血管性血友病，又称冯维勒布兰德病（vWD），于1926年由埃里克冯维勒布兰德首次报道。他发现一个家族中有多名男性和女性成员出现皮肤上皮出血，但深部组织出血较少；患者的出血时间延长，血凝块消退正常，而血友病或血小板无力症患者则不然。vWD是一种临床上常见的遗传性出血性疾病，其发病机制是患者体内血管性血友病的基础因子（冯维勒布兰德因子（vWF））发生改变，导致血浆vWF容量减少或质量异常。VWD的发病率约为千分之一。数据来源：Naomu统计资料。 WD有多种类型，临床出血表现差异很大，血友病的实际病例很复杂，舒张期疾病患者的变化不典型，常见合并疾病的病史和临床综合判断。
vWF是血浆中重要的成分。vWF在止血过程
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中的主要作用是：(1)与血小板膜糖蛋白I (GPI)结合。此外，vWF还能够与糖蛋白IIb-IIIa结合，并参与血小板样聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10 mg/L。当机体处于极度应激状态，例如受到刺激或内部皮肤细胞受损时，血浆vWF水平会升高。vWF以及某些止血和溶血成分是血栓性疾病的独特危险因素。当vWF基础生成受损、输入点改变、修剪点改变或预形成循环停止时，进入血浆的vWF量或质量显著降低，导致正常的止血功能受损，其直接后果是血管性血友病(vWD)。
2. 血管血友病装置的物理临床表现
vWD 多表型染色体染色遗传，少数染色体染色体静脉曲张遗传，性别一致性疾病。
患者的主要临床表现差异很大，易发生皮肤上皮出血、鼻出血、血友病及软组织出血。女性患者常出现月经量过多或产后出血过多。威尔逊病的类型不同，临床问题的严重程度也不同。1型血友病患者很少出现出血过多，或在其他小手术后出血不止，或有家族史。2型血友病患者出血风险中等；重度血友病（3型）患者出血明显。不同家族成员出现出血症状的情况以及重度出血的人数也各不相同。患者的出血倾向可能会随着年龄增长而加重。
血小板型（疾病）血管性血友病：这是一种血小板缺乏症，临床表现与血管性血友病相似。血浆中VWF耗竭，血小板浓度高，血小板计数低，血小板浓缩，既往有不同程度的血小板减少症病史。临床上，患者的主要症状是黏膜出血。GPIb 的存在突然发生变化。
获得性血管性血友病（VWD）：这是一种获得性出血性疾病，通常患者既往无出血史，且有家族史，多见于晚年发病。Inshu VIII、vWF：Ag sum vWF：Rco水平下降是常见表现；vWF多层体异常。获得性VWD通常伴有其他基础疾病，如综合性骨增生性疾病、淀粉相关疾病、良性或恶性B细胞疾病、腺体功能减退以及自身免疫性疾病。某些小的实体器官（特别是肾母细胞）、心脏或血管狭窄（即主动脉狭窄）也可能受累，其他可能相关的因素包括：综合环、下行、合心等。
3. 血管性血友病的实际经历是类似的。
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出血时间延长和部分凝血激活时间增加：然而，2B型vWF属于正常情况，后者在低浓度微生物（0.4~0.6mg/ml）诱导的血小板聚集（RIPA）中出现（正常浓度：0.8~1.0mg/ml）。少数vWD患者vWF水平正常，但体成分异常。此时，需要进行凝固电泳或交叉免疫电泳来观察vWF分子量及其比例的差异。此外，还可以测定vWF与因子VIII的结合能力（vWF:FVIII.B），vWF与胶原蛋白的结合能力（vWF:CB）也可用于测定vWF的结合能力。
vWD的实验结果可能与患者体内的实际情况不完全一致，造成临床诊断困难。英国血液学会制定的vWD诊断指南临床回顾如下：（1）出血时间敏感性较低，慢性出血患者可能出现正常或延长出血，可省略过度筛分试验，但需综合判断止血状态；（2）血小板功能检测可替代出血时间检测，用于评估可能的出血性疾病，但需重复检测，若重复检测结果正常，则可排除vWD；（3）vWF抗原选择法可用于检测1%血小板vWF:RCo。目前的ELISA检测方法对2型vWD的敏感性较低；（4）同时进行vWF:RCo和vWF胶原结合试验已证实vWF活性，且对2型vWD的检测能力较高。 （5）在RIPA检测时，微生物的最终浓度选择在0.5至1.25 mg/ml之间；（6）采用vWF多体分析辅助vWD类型鉴定；（7）由于误诊率降低，采用不同时间点的样本获得同源vWF抗原预激活结果。
4. 血管性血友病的治疗
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